38.- Malformaciones congénitas broncopulmonares

Abril 2015


 

38.- Malformaciones congénitas broncopulmonares

 

 Dra Marta Peralta

 

Las malformaciones congénitas de las vías aéreas inferiores son un grupo de patologías raras en las que el diagnóstico hoy en día es, fundamentalmente prenatal, lo que ha permitido que el manejo pueda ser mucho más precoz. Aún así, muchas de estas alteraciones pueden escaparse a ése diagnóstico y ser detectado en la infancia o edad adulta debida a, por ejemplo una sobreinfección respiratoria o como un hallazgo casual al realizar una Rx de tórax en un paciente asintomático.

 

La patogenia de estas malformaciones aún es incierta.

Diferentes teorías intentan explicar cómo se producen estas anomalías, ya sean por:

 

Tipos de Malformaciones congénitas broncopulmonares.

 

Estas malformaciones se clasifican según sus características anatómicas y su origen embrionario.

 

1.- Agenesia y Aplasia pulmonar

2.- Hipoplasia pulmonar

 

3.- Malformaciones secundarias a "secuencia atresia bronquial"

 

3 a.- Atresia Bronquial.  

3 b.- Enfisema lobar congénito.

 

3 c.- Secuestro pulmonar.  

 

3 d.- Malformaciones congénitas de las vías aéreas pulmonares (MCVAP o MAP)

 

4.- Quistes broncogénicos

Bibliografía

  1. Bush A Congenital lung disease: a plea for clear nomenclature. Pediatr Pulmonol. 2001; 32: 328-37.

  2. Rothenberg SS. Malformaciones pulmonares congénitas: actualización y tratamiento. Rev. Med. Clin. Condes- 2009; 20(6) 739- 7 43.

  3. Stocker JT          Cystic lung disease in infants and children. Fetal pediatr Pathol 28: 155-84, 2009.